Marec - Mesiac mnohopočetného myelómu

Marec je mesiacom zvyšovania povedomia o mnohopočetnom myelóme – druhom najčastejšom type hematologickej malignity, resp. rakoviny krvi.

Mnohopočetný myelóm je vážne onkologické ochorenie. Napriek tomu, že riziko ochorenia rastie spolu s vekom a najčastejšie sa diagnostikuje po 65. roku života, čoraz viac postihuje aj mladšie generácie. V Európe bolo v roku 2020 diagnostikovaných 50 900 pacientov, pričom v strednej Európe každoročne pribúda približne až 4 550 nových pacientov s týmto vážnym ochorením.

Preto viaceré pacientske organizácie z regiónu strednej Európy spojili sily a natočili silný, emotívny a inšpirujúci dokumentárny film o mnohopočetnom myelóme, ktorého cieľom je zvyšovať povedomie o tomto ochorení v celom regióne a zároveň motivovať pacientov a ich rodinných príslušníkov na ich ceste liečbou. O svoj príbeh sa v tomto zmysluplnom regionálnom projekte rozhodla podeliť aj pacientka zo Slovenska, ktorá je členkou predsedníctva a Klubu pacientov Slovenskej myelómovej spoločnosti.

Oficiálna premiéra dokumentárneho filmu bola dňa 21. marca 2023 v slovinskej Ľubľane, ktorej sa zúčastnila naša pacientka, Zuzana Gajdošíková, ktorá si z rúk bývalého slovinského prezidenta, Boruta Pahora, prevzala ocenenie.

Na Slovensku týmto ochorením trpí okolo 900 pacientov a každý rok pribudne približne 200 až 300 nových pacientov.

Čo je to mnohopočetný myelóm?
"Mnohopočetný myelóm (myeloma multipex) je zhubné ochorenie spôsobené malígnou transformáciou a akumuláciou B lymfocytov do ich konečných vývojových foriem - plazmocytov (myelomových buniek). Tieto tvoria monoklonálny imunoglobulín, a ďalšie cytokíny (bunkové produkty, látky chemickej povahy), ktoré spôsobujú pestré príznaky ochorenia. Mnohopočetný myelóm stále zostáva nevyliečiteľnou hematologickou malignitou, ale pri súčasných možnostiach, s použitím nových moderných liekov, veľmi dobre liečiteľnou."

Ako sa ochorenie prejavuje? Čo by si mal všímať bežný človek, možno budúci pacient, a čo napríklad všeobecný lekár, ktorý ho odosiela na vyšetrenia?
"Mnohopočetný myelóm má veľmi pestré a rôznorodé príznaky - choroba sa u pacientov prejavuje rôzne. Najčastejšie sa prejaví poruchou funkcie obličiek a útlmom krvotvorby. Príznaky mnohopočetného myelómu môžeme rozdeliť do troch skupín: spôsobené cytokínmi myelómových buniek, spôsobené monoklonálnym imunoglobulínom (paraproteínom), spôsobené útlakom fyziologickej krvotvorby myelómovými bunkami. Medzi najčastejšie príznaky patrí bolesť kostí v dôsledku poruchy kostného metabolizmu. Bolesť sa najčastejšie vyskytuje v driekovej chrbtici (často vznikajú patologické fraktúry), no postihnutá môže byť ktorákoľvek oblasť. Typický RTG nález poukazuje na početné osteolytické ložiská a patologické fraktúry, zriedkavejšie osteoporózu. U každého pacienta s dlhšie trvajúcou bolesťou kostí je potrebné urobiť RTG vyšetrenie skeletu. Po negatívnom RTG náleze by mala nasledovať magnetická rezonancia (MR). Medzi ďalšie ťažkosti patria časté, opakujúce sa infekcie (imunodeficit). Pacienti s mnohopočetným myelómom majú zníženú obranyschopnosť organizmu (pre nedostatok fyziologických imunoglobínov) a obmedzenú tvorbu protilátok. Preto aj účinnosť očkovacích látok je nižšia. Chorí sú často unavení, čo je spôsobené samotnou chorobou, ale aj anémiou (poklesom hemoglobínu a erytrocytov). Môžu trpieť aj polyneuropatiou (poškodenie periférnych nervových vlákien), motorickou a/alebo senzitívnou. Medzi ďalšie príznaky ochorenia patrí aj poškodenie obličiek, tzv. myelómová oblička, ktoré môže viesť až k závažnej renálnej insuficiencii, resp. k hemodialýze."

Aké sú možnosti diagnostiky? Býva pre pacienta bolestivá?
Odporúčané vyšetrenia na úrovni praktického lekára, neurológa, ortopéda a rehabilitačného lekára zahŕňajú rôzne laboratórne vyšetrenia. Najčastejšie ide o FW (sedimentácia), KO (červené krvinky), zisťovanie celkovej hladiny bielkovín, kreatinínu, elektroforézu bielkovín a vyšetrenie moču. Pri bolesti kostí je nutné vykonať RTG vyšetrenie aspoň tej časti kostry, kde sa bolesť ohlasuje. V špeciálnej hematologickej diagnostike sa v súčasnosti kladie dôraz na včasnú diagnostiku mnohopočetného myelómu pod názvom CRAB. Zisťuje sa: C-hyper-Calcémia (zvýšená hodnota vápnika v dôsledku vyplavovania z kostí), R-renálna insuficiencia (poškodenie obličiek), A-anémia (chudokrvnosť), B-Bone (postihnutie kostí). CRAB dopĺňame vyšetrením imunoglobulínov, aby sme preverili imunodeficit. Neoddeliteľnou súčasťou diagnostiky je aj vyšetrenie kostnej drene: cytologické, histologické, s odberom materiálu na cytogenetické vyšetrenie a flowcytometriu (prietokovú cytometriu). Áno, odber vzorky pri histologickom vyšetrení môže byť bolestivý. K starostlivosti patrí aj dôsledné vyšetrenie skeletu zobrazovacími metódami (RTG a MR)."

Prečo je dôležitá včasná diagnostika?
Optimálne je, keď ochorenie zachytíme skôr, ako vzniknú nezvratné poškodenia, napr. kompresívne fraktúry stavcov, poškodenia miechy a závažné poškodenia obličiek. K neskorej diagnostike dochádza napr. vtedy, keď je pacient s bolesťami chrbtice niekoľko mesiacov liečený ortopédom, fyzioterapeutom, neurológom, bez toho, aby mu bolo urobené RTG vyšetrenie bolestivej oblasti. Anémia (chudokrvnosť) je často považovaná za "bežný" prejav vyššieho veku, a pacientovi sa naordinuje prípravok obsahujúci železo - no nezisťuje sa výška hladiny železa v tele. Aj prejavy poškodenia obličiek - opuchy, nechutenstvo, vracanie - sú niekedy prehliadané, alebo pripisované veku, kardiovaskulárnemu alebo žalúdočnému ochoreniu."

Čo je hlavnou náplňou činnosti SMyS? Aké je smerovanie organizácie?
Občianske združenie má časť odbornú a pacientsku. Odborná časť združuje lekárov a iných odborníkov, ktorí sa zaoberajú liečbou a diagnostikou mnohopočetného myelómu. Pacientska časť - Klub pacientov - združuje pacientov s mnohopočetným myelómom a ich príbuzných. Medzi ciele SMyS patrí zlepšenie diagnostiky a včasnejší záchyt ochorenia, ako aj prehĺbenie spolupráce odborníkov, ktorí sa podieľajú na diagnostike a liečbe. V spolupráci s CMG (Czech myeloma group) vytvárame štandardné diagnostické a liečebné postupy, a zabezpečujeme ich uplatnenie v praxi. Organizujeme vzdelávacie aktivity pre lekárov a pacientov, prezentujeme výsledky liečby mnohopočetného myelómu, vymieňame si skúsenosti a informácie s odbornými a pacientskymi združeniami v zahraničí - najmä z Českej republiky."

Tento projekt vznikol s podporou spoločnosti Johnson & Johnosn, divízia Janssen.

Reportáž k mesiacu MM v Rádiu Slovensko na tomto odkaze.

Reportáž v TA3 zo dňa 22.3.2023